Choroba Picka

  1. Terapia Centrum
  2. Diagnostyka Rzeszów
  3. Choroba Picka


Choroba Picka jeszcze do niedawna, bo do 1987 roku była uważana za chorobę rzadko występującą. Obecnie wiadomo już, że jest ona trzecią najczęstszą przyczyną otępienia. Pierwsza to Alzheimer, a druga - otępienie z ciałami Lewy - ego (chorował na nią m.in. Robin Williams - jest często mylona z Parkinsonem). Jest to choroba neurodegeneracyjna, czyli niszcząca układ nerwowy. Należy do typu otępienia czołowo - skroniowego (FTD). Czy można ją wyleczyć?

Cechą charakterystyczną choroby Picka jest sekwencyjne występowanie objawów. Niektóre osoby chore mogą odczuwać je jako słabe, inne jako mocniej nasilone. Należy ona do tautopatii, czyli chorób, które są spowodowane nieprawidłowościami z mikrotubulami białka tau - w organizmie występują nierozpuszczalne złogi tego zmodyfikowanego białka, nazywa się je MAP - tau.

Przyczyny choroby Picka

Choroba Picka jest powodowana przez defekt białka w chromosomie 17. Może być spowodowana defektem wyżej wspomnianego białka tau, lub progranuliny. Jej ilość z kolei jest bardzo istotna dla wzrostu i przeżywalności komórek. Mutacja genów powoduje, że osoby dotknięte tą chorobą produkują o połowę mniej progranuliny, niż osoby zdrowe.

Objawy i typy choroby Picka

1. Faza wstępna

Charakteryzuje się zaburzeniami nastroju (występują stany depresyjne i maniakalne, a także zaburzenia lękowe). Często pacjenci są kierowani do psychiatry, ale nie daje to efektów. Można też zauważyć zmiany osobowości - na początku bardzo subtelne, następnie coraz silniejsze - swobodnie traktuje się normy społeczne, traci dobre maniery, etc. Czasami występuje również apatia i izolacja. Niektórzy chorzy mają również hipochondrię - bardzo interesują i martwią się swoim zdrowiem.

2.Faza pośrednia

W tej fazie nasilają się zaburzenia zachowania, chory całkowicie przestaje przestrzegać normy moralne, zachowuje się niestosownie, zaniedbuje higienę osobistą, nie dba o ubiór, zapomina o jedzeniu, brakuje mu słów, ma problemy z pamięcią. Na tym etapie mogą się pojawić tzw. objawy prymitywne, tzn. ssanie, nietrzymanie moczu i kału.

3.Zaawansowane otępienie czołowo - skroniowe

Ten etap charakteryzuje się naprawdę silnymi zaburzeniami zachowania, można zauważyć drażliwość, zmienność nastrojów, zobojętnienie emocjonalne, utratę zainteresowań, zaburzenia językowe, częściową utratę pamięci, oraz funkcji wzrokowo - przestrzennych i ruchowych. Z objawów neurologicznych można zaobserwować sztywność ruchową, drżenie, a także jak w powyższym, odruchy prymitywne.

Choroba Picka - diagnostyka, rozpoznanie

Wśród kryteriów rozpoznania choroby Picka wyróżnia się:

  • wczesne, rozwijające się zmiany osobowości, które objawiają się trudnością w przystosowaniu zachowania i reakcji,
  • wczesne, rozwijające się zaburzenia mowy - problemy z rozumieniem słów i nazywaniem,
  • problemy w funkcjonowaniu społecznym,
  • stopniowe pogarszanie się funkcji życiowych.

Bardzo często myli się Chorobę Picka z Alzheimerem i Parkinsonem, szczególnie, jeśli pacjent zachorowuje w późnym wieku, a objawy ujawniają się powoli. . Występowanie choroby mogą potwierdzić badania genetyczne. We współczesnych czasach możliwe jest także wykonanie badań prenatalnych, gdy w rodzinie odnotowano przypadki wystąpienia choroby Picka.

Często w przebiegu choroby Picka badania krwi oraz płynu mózgowo-rdzeniowego są prawidłowe. Badanie EEG nie wykazuje zmian aż do późnych stadiów rozwoju choroby, wówczas to następuje zwolnienie rytmu serca. Zaniki kory czołowej oraz skroniowej może ujawnić rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa.

Lekarze dopatrują się częstotliwości występowania choroby w zależności od populacji:

  • typ A i B - charakterystyczny dla Żydów Aszkenazyjskich,
  • typ B - populacji zamieszkującej Tunezję, Maroko, Algierię,
  • typ C - hiszpańsko-amerykańska populacja w Nowym Medyku i Colorado,
  • typ D - francusko-kanadyjska populacja w Nowej Szkocji.
     

Leczenie choroby Picka

Choroba Picka jest chorobą nieuleczalną. Objawy stopniowo postępują, coraz trudniej jest zahamować ich rozwój.

Naukowcy odkryli, że jedną z jej przyczyn jest niedobór progranuliny i starają się znaleźć sposób na przywrócenie odpowiedniego poziomu tego białka. Optymalny poziom jej tutaj kluczowy, ponieważ zbyt duża ilość może z kolei prowadzić do rozwoju nowotworów. Można sprawdzić poziom progranuliny w organizmie i tym samym sprawdzić, czy jest się predysponowanym do rozwoju choroby Picka - wystarczy wykonać proste badanie krwi. Nie ma co prawda skutecznego sposobu leczenia, ale próbuje się poprawić u pacjenta funkcje poznawcze poprzez stosowanie inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny, noradrenaliny oraz trazodonu, które pozwalają nieco modyfikować zaburzenia psychiczne i zaburzenia zachowania

Warto dodać, że otępienie skroniowo - czołowe stanowi aż od 1 do 10 % przypadków demencji i jego objawy pojawiają się dość wcześnie, bo między 45 a 65 rokiem życia.