Zespół rzekomoopuszkowy - przyczyny, objawy i leczenie



Zespół rzekomoopuszkowy jest porażeniem, które może występować w towarzystwie innych chorób o charakterze neurologicznym. Schorzenie to może dotknąć zarówno dzieci, jak i dorosłych. Konsekwencje występowania zespołu rzekomoopuszkowego są wieloaspektowe. Najczęściej jednak choroba objawia się zaburzeniami połykania, nadmiernym ślinotokiem, zaburzeniami mowy oraz występowaniem szeregu różnorakich odruchów patologicznych

Czym jest zespół rzekomoopuszkowy

Zespół rzekomoopuszkowy nazywany jest także porażeniem rzekomoopuszkowym (z łac. syndroma pseudobulbare). Jest to neurologiczny zespół chorobowy, który powstaje na skutek obustronnego uszkodzenia dróg korowo-jądrowych biegnących do jąder trzech nerwów:

  • nerwu językowo-gardłowego,
  • nerwu podjęzykowego,
  • nerwu błędnego.

Do wspomnianego uszkodzenia może dojść na różnej wysokości drogi korowo-opuszkowej. Zarówno na poziomie kory ruchomej, jak i torebki wewnętrznej, czy nawet śródmózgowia.

Neurony

Jakie są przyczyny zespołu rzekomoopuszkowego?

Wśród głównych przyczyn wywołujących zespół rzekomoopuszkowy wymienia się:

  • zmiany niedokrwienne spowodowane m.in. miażdżycą naczyń mózgowych,
  • stwardnienie rozsiane,
  • stwardnienie zanikowe boczne,
  • guzy mózgu (najczęściej w części mostowo-móżdżkowej),
  • choroba Alzheimera,
  • choroba Parkinsona,
  • choroba Binswangera,
  • choroba Becheta,
  • zapalenie mózgu,
  • niektóre choroby dziedziczne oraz wady wrodzone,
  • z reguły występuje u chorych, którzy mieli porażenie połowicze jednej połowy ciała, a po upływie pewnego czasu wystąpił niedowład połowiczy drugiej strony ciała,
  • postępujące porażenie nadjądrowe,
  • jako powikłania leczenia niektórych schorzeń,
  • jako skutek leczenia powikłań niektórych chorób infekcyjnych, układowych oraz ogólnoustrojowych.

Jakie są objawy zespołu rzekomoopuszkowego?

Symptomy schorzenia są bardzo zbliżone do tych, które można zaobserwować w przypadku występowania zespołu opuszkowego. Niektórzy naukowcy wskazują na współistnienie objawów obu przypadłości (np. Podemski i Budrewicz w „Strukturalne podstawy czynności układu nerwowego”, 2008). Wówczas mowa o zespole mieszanym, nazywanym zespołem rzekomoopuszkowym-opuszkowym.

Wśród najbardziej charakterystycznych objawów zespołu rzekomoopuszkowego wymienia się:

  • zaburzenia połykania (dysfagia) – co może skutkować m.in. zachłyśnięciem się osoby chorej, niedożywieniem, odwodnieniem oraz stale powtarzającymi się zakażeniami dróg oddechowych górnych,
  • krztuszenie się,
  • niedowład podniebienia,
  • problemy w poruszaniu językiem,
  • nadmierny ślinotok,
  • zaburzenia mowy (dyzartria): o charakterze spastycznym, mowa jest słyszalnie spowolniona, niewyraźna, towarzyszy jej charakterystyczny przydźwięk nosowy,
  • w przeciwieństwie do zespołu opuszkowego w zespole rzekomoopuszkowym nie występuje zanik mięśniowy,
  • czasami można zaobserwować występowanie odruchów piramidowych (np. niedowład lub porażenie kończyn, wzmożone napięcie mięśniowe),
  • mogą również pojawić się odruchy pierwotne (deliberacyjne), np. odruch rogówkowo-bródkowy polegający na skurczu mięśni bródki, co jest odpowiedzią na podrażnienie rogówki,
  • zauważalne są także: wzmożony odruch żuchwowy, podniebienny, gardłowy,
  • pojawia się tzw. odruch pyszczkowy (polega na wydęciu warg podczas badania ust młoteczkiem neurologicznym),
  • chory ze względu na przerwanie połączeń pomiędzy płatami czołowymi a pniem mózgu (odpowiedzialnymi za ekspresję emocji) może przejawiać tzw. labilność emocjonalną, czyli chwiejność emocjonalną (np. wybuchy śmiechu lub płaczu, szybkie zmienianie się stanów emocjonalnych pacjenta),
  • mogą pojawić się reakcje paradoksalne, np. osoba chora płacze, gdy usłyszy dobrą wiadomość lub śmieje się, gdy spotkała ją jakaś przykrość,
  • w przypadku uszkodzenia niektórych nerwów mogą wystąpić m.in. zanik smaku w tylnej części języka, trudności w poruszaniu głową, zaburzenia czucia, osłabienie mięśni twarzy,
  • powyższym objawom może towarzyszyć obustronny niedowład spastyczny o stosunkowo niewielkim nasileniu.

Jak leczyć zespół rzekomoopuszkowy?

Leczenie zespołu rzekomoopuszkowego opiera się przede wszystkim na terapii przyczynowej. Niestety, w wielu przypadkach może okazać się to niemożliwe. W szczególności mowa tu o sytuacji, gdy doszło do uszkodzenia jąder nerwów.

Zarówno diagnostyką, jak i leczeniem zespołu rzekomoopuszkowego zajmują się neurolodzy, fizjoterapeuci oraz logopedzi. W leczeniu ogromną rolę odgrywa wsparcie bliskich osób oraz wsparcie psychologiczne.

Logopeda prowadzący leczenie powinien koncentrować swoje działania na dążeniu do uzyskania stanu umożliwiającego komunikowanie się pacjenta z otoczeniem, a także samodzielne przyjmowanie posiłków.

Ważnym elementem leczenia jest przeciwdziałanie niedożywieniu, które może spowodować wyniszczenie organizmu. Trudność lub niemożność przyjmowania posiłków znacznie ogranicza możliwości jedzenia osoby cierpiącej na zespół rzekomoopuszkowy. W większości przypadków konieczne jest wdrożenie żywienia pacjentów poprzez założenie specjalnej sondy dożołądkowej lub też podskórnej endoskopowej gastrostomii.